Subluxación bilateral del cristalino, en un Síndrome Pseudoexfoliativo

Descripción general 

El Síndrome de pseudoexfoliación (PEX) es una enfermedad sistémica caracterizada por la producción y depósito de material fibrilar extracelular en la superficie de varios tejidos oculares y extraoculares. La presencia de material de pseudoexfoliación en el ojo afecta la prevalencia de algunas enfermedades intraoculares, como el glaucoma, catarata, subluxación del cristalino, atrofia del iris o una queratopatía. 

Introducción

En el ojo, la pseudoexfoliación se manifiesta como un material fino blanquecino similar a la “caspa", que se localiza típicamente en la cápsula anterior del cristalino, pero este depósito también puede encontrarse en el margen pupilar, la zónula del cristalino, la malla trabecular, el cuerpo ciliar y el endotelio corneal.

El Síndrome de pseudoexfoliación fue reportado por primera vez por el oftalmólogo finlandés John Lindberg en 1971. Este afecta entre 60 y 70 millones de personas en todo el mundo. Es raro antes de los 50 años de edad, aunque a partir de esa edad su prevalencia se incrementa rápidamente. Es más frecuente en las mujeres que en los hombres. La prevalencia alcanza hasta el 5 % en muchas poblaciones ancianas, pero es especialmente común en Escandinavia y otras regiones, como partes de África, se ha informado de tasas del 25% o superiores en miembros de algunos grupos étnicos con catarata sintomática.

Causas 

Los factores que conducen al desarrollo de esta enfermedad no se han identificado completamente. Se ha detectado un polimorfismo del gen LOXL-1 en casos de pseudoexfoliación, sobre todo en los casos de glaucoma pseudoexfoliativo.

Aunque el gen LOXL-1 parece aumentar significativamente el riesgo de desarrollar glaucoma pseudoexfoliativo, no todas las personas con esta enfermedad desarrollarán glaucoma. El PEX es una enfermedad compleja y el impacto de los factores ambientales, climáticos, latitudes del norte, aire frío, horas de luz solar, entre otros factores relacionados con el clima. También son considerados en el desarrollo de la patología del Síndrome de pseudoexfoliación, sin embargo, la evidencia respecto a esto es mixta.

¿Cuáles son los síntomas y signos? 

Clínicamente, al realizar la exploración con la lámpara de hendidura, la apariencia de material blanquecino similar a la “caspa”, asociado con defectos de transiluminación del iris, dilatación inadecuada de la pupila, inestabilidad del cristalino y anomalías del endotelio corneal son características muy bien reconocidas, pero el alto riesgo de desarrollar glaucoma pseudoexfoliativo y el riesgo incrementado de complicaciones en las cirugías de cataratas son las más importantes implicaciones clínicas de la enfermedad. Se ha observado que los pacientes con Síndrome de pseudoexfoliación (PEX) presentan un mayor porcentaje de cataratas nucleares y subcapsulares, aunque su patogenia todavía no está completamente clara. Puede haber facodonesis (inestabilidad del cristalino) por debilidad zonular, pero es rara la subluxación espontánea.

¿Cómo se diagnóstica esta enfermedad? 

El diagnóstico de esta enfermedad se basa en la observación de material pseudoexfoliativo en casi todas las estructuras del segmento anterior del ojo. El examen con lámpara de hendidura, que incluye gonioscopía y dilatación pupilar, representa el procedimiento gold standard para el diagnóstico clínico de esta enfermedad. El síndrome de seudoexfoliación se asocia a glaucoma de ángulo abierto en todas las poblaciones, pero con una prevalencia variable. Así, en los países escandinavos, representa más del 50% de los casos de glaucoma de ángulo abierto. El riesgo de que un síndrome de seudoexfoliación evolucione a glaucoma, varía considerablemente y llega hasta el 40% en un período de 10 años. Este síndrome está fuertemente asociado a la edad: rara vez se ve en personas menores de 50 años y casi siempre ocurre en individuos mayores de 70.

Antes de adentrarnos en el caso, también es de suma importancia tener un conocimiento general sobre luxación y subluxación del cristalino en cuanto a sus causas y futuras complicaciones.

La luxación del cristalino no es más que el desplazamiento total del mismo de su posición normal (en el centro y por detrás de la pupila) y ocurre por debilidad o rotura de las zónulas. Hablamos de subluxación cuando tal desplazamiento es parcial.

Las luxaciones del cristalino se pueden clasificar en congénitas (se producen en la vida embrionaria, y se diagnostica al nacer) y adquiridas (se producen luego del nacimiento). Dentro de las principales causas de luxación congénitas o lo que es lo mismo ectropia lentis, se encuentra la homocistinuria (subluxación bilateral del cristalino inferonasal), en el síndrome de Marfan (subluxación del cristalino superior y bilateral) y en el síndrome de Weill-Marchesani (microesferofaquia). Las luxaciones adquiridas de cristalino pueden ser traumáticas (es la causa más frecuente), espontáneas (secundarias a otras patologías oculares) y postquirúrgicas.

Las subluxaciones espontáneas se producen por rotura de las fibras zonulares como consecuencia de procesos degenerativos e inflamatorios, en el glaucoma de larga evolución, alta miopía, catarata hipermadura, desprendimiento de retina (DR), y el síndrome de pseudoexfoliación, aunque es un cuadro poco común, de ahí el interés por  presentar el siguiente  caso clínico de un paciente masculino de 77 años de edad, quien consulta a emergencias del servicio de oftalmología por presentar disminución de la agudeza visual bilateral acompañado de manifestaciones oculares. El tratamiento en estos casos siempre será quirúrgico.

Exposición del caso clínico

A continuación se presenta un caso clínico de un paciente del sexo masculino de 77 años, con disminución de la visión de ambos ojos de forma brusca; mediante criterios clínicos y exámenes complementarios se llegó al diagnóstico de Luxación Bilateral del Cristalino a causa de un Síndrome Seudoexfoliativo.

Paciente de sexo masculino de 77 años de edad, con antecedentes patológicos de salud aparente, acude a cuerpo de guardia del Hospital ''Calixto García'' tras presentar pérdida brusca de la visión bilateral con tres días de evolución, acompañado de dolor intenso en ojo izquierdo  de aparición brusca, sin irradiación, persistente; además de ojo rojo bilateral y lagrimeo. Paciente refiere antecedentes oculares de Catarata con 2 años de diagnóstico, pendiente para ser operado.

Al examen físico la presión arterial 110/80mmHg, temperatura 37.9 C°, frecuencia cardíaca y respiratoria dentro de límites normales. Al examen físico general se observa al paciente irritable, Glasgow 15/15, sin alteraciones dermatológicas ni auditivas. Fenotipo normolíneo.  

Los exámenes de laboratorio como biometría hemática completa, parámetros bioquímicos y examen elemental de orina se encontraron dentro de rangos normales. Al mismo tiempo no se encontró cambios llamativos en la resonancia magnética de cerebro, ni en la radiografía estándar de tórax.

A la exploración oftalmológica el paciente presenta agudeza visual (medido con cartilla de Snellen) de su ojo derecho de cuenta dedos a 10 cm y ojo izquierdo visión de bulto o movimiento de manos a 8 cm; el tono ocular de ambos ojos fue elevada a la dígito presión, acompañado de reacción ciliar importante en ojo izquierdo.

En la biomicroscopía con lámpara de hendidura se observaron alteraciones tales como:

Ojo derecho

Presencia de edema corneal, material seudoexfoliativo en el esfínter pupilar, cristalino sublimado en sol naciente facodonesis e iridodonesis.

Ojo Izquierdo

Presencia de edema corneal, material seudoexfoliativo en cámara anterior y reborde pupilar, cristalino subluxado con desplazamiento anterior a Iris.

Movimientos oculares: Sin alteraciones.

Reflejos pupilares: Conservados.

Reflejo rojo naranja: Abolido en nivel inferior en ambos ojos.

Fondo de ojo:

• Ojo derecho: Se logra entrar con +10 diopstrías, donde se observa normopapila, excavasión de 0,4. Anillo neuroretiniano que respeta la regla ISNT, no rechazo nasal de los vasos, ni signos de vallotenización, retina aplicada, no hemorragia, no exudados.

• Ojo izquierdo: No se puede realizar en esos momentos.

Inmediatamente se le indica tratamiento con, Prednisolona en colirio 0,5% 1 gota cada 4 horas, Timolol en colirio 0,5% 1 gota cada 12 horas en ambos ojos y se le cita nuevamente en dos días.

En la reconsulta paciente que refiere desaparición total del dolor y ligera mejoría de su estado visual (solo con el uso de la prednisolona) se coloca en lámpara de hendidura y se observa en ojo derecho, cristalino más subluxado, mientras que en ojo izquierdo se observa luxación total del cristalino, así como presencia de material cristalineano flotando en vítreo anterior. Tensión ocular (tomada con tonómetro de Goldman) a las 11:00 AM con cifras de 25 milímetros de mercurio (mmHg) en ojo derecho y 28 milímetros de mercurio (mmHg) en ojo izquierdo.

Se le indica refracción con tal resultado:

OD +10.75 -0.50 X 90 0  (0.6) 

OI               +10.00 esf     (0.6)

Tales resultados indican en ojo derecho, un astigmatismo hipermetrópico compuesto y en ojo izquierdo una hipermetropía severa.

Gonioscopía (goldman) se observa hasta la banda del cuerpo ciliar con material seudoexfoliativo en el trabéculo.

Ultrasonido ocular en modo A donde se constata subluxación bilateral de cristalino a vítreo anterior, retina aplicada, se mantiene igual conducta médica.

Paciente que se mantiene con seguimiento por consulta externa cada 15 días con tratamiento actual de, Timolol colirio 0,5% 1 gota cada 12 horas, Dorzolamida colirio 2% 1 gota cada 12 horas y Prednisolona colirio 0,5% 1 gota cada 4 horas. Donde se ha mantenido con cifras de tensión ocular por debajo de 21 mmHg y actualmente pendiente de ser operado por nuestro servicio.

Conclusiones

Al ser la subluxación bilateral del cristalino una afección oftalmológica poco frecuente, a punto de partida de un Síndrome pseudoexfoliativo y más aún en un paciente masculino sin antecedentes de enfermedad aparente, no queríamos dejar pasar por alto tal caso interesante que acudió a nuestro servicio de Oftalmología en el Hospital Calixto García. En el Síndrome Pseudoexfoliativo aunque no se conoce exactamente su origen, probablemente provenga de múltiples zonas como expresión de un trastorno difuso de las membranas básales, puede ser monocular o binocular con un grado de asimetría variable. A menudo el trastorno solo es clínicamente aparente en un ojo, aunque el otro puede presentar el síndrome más adelante. El depósito de este material a nivel de las zónulas (estructuras que se encargan de mantener el cristalino en su posición) desencadena secundariamente la caída total o parcial del mismo.