¿Qué es la Nefropatía Membranosa?

¿Qué es la Nefropatía Membranosa?

Descripción general

La Nefropatía Membranosa es un trastorno renal que lleva a cambios e inflamación de las estructuras dentro del riñón, (glomérulos) que ayudan a filtrar los desechos y los líquidos. La inflamación puede llevar a que se presenten problemas con la función renal. Como consecuencia las proteínas se filtran de los vasos sanguíneos dañados y van a la orina (proteinuria). En muchas personas la pérdida de estas proteínas con el tiempo, causa signos y síntomas conocidos como síndrome nefrótico.

En los casos leves, la nefropatía membranosa puede mejorar sola sin ningún tratamiento. A medida que aumenta la fuga de proteínas incrementa el riesgo de padecer daño renal a largo plazo. En muchas personas la enfermedad provoca, en última instancia insuficiencia renal. No hay cura absoluta para la nefropatía membranosa, pero el tratamiento exitoso puede lograr la remisión de la proteinuria y una buena perspectiva a largo plazo.

La Nefropatía Membranosa puede ser una enfermedad primaria o secundaria.

¿Cuál es la causa de la Nefropatía Membranosa primaria?

A menudo, la nefropatía membranosa es consecuencia de algún tipo de actividad autoinmunitaria. El sistema inmunitario del cuerpo confunde el tejido sano con tejido extraño y lo ataca con sustancias llamadas autoanticuerpos.

Foto: Glomérulo renal. 

Estos autoanticuerpos atacan proteínas específicas ubicadas en los sistemas de filtración de los riñones (glomérulos). Esto se conoce como Nefropatía Membranosa Primaria.

A veces, la nefropatía membranosa es provocada por otras causas. Cuando esto sucede, se denomina Nefropatía Membranosa Secundaria. Las causas pueden incluir lo siguiente:

  • Enfermedades autoinmunes.
  • Lupus eritematoso sistémico.
  • Tiroiditis autoinmune.
  • Artritis reumatoide.
  • Síndrome de Sjögren.
  • Infecciones.
  • Hepatitis B.
  • Hepatitis C.
  • Paludismo.
  • Esquistosomiasis.
  • Tuberculosis.
  • Lepra.
  • Drogas.
  • Fármaco Penicilamina.
  • Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos.
  • Captopril.
  • Malignidades.
  • Cáncer de próstata.
  • Cáncer de pulmón.
  • Cáncer de colon.
  • Cáncer de estómago.
  • Cáncer de mama.
  • Cáncer de cuello uterino.
  • Linfoma.
  • Leucemia.

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?

La nefropatía membranosa puede manifestarse de forma gradual, por lo que es posible que no sospeches que algo no está bien. A medida que pierdes proteínas de la sangre, puede producirse hinchazón en las piernas y en los tobillos, así como aumento de peso por exceso de líquido. Muchas personas tienen mucha hinchazón desde el principio de la enfermedad, pero otras pueden no tener ningún síntoma grave hasta que la enfermedad renal esté avanzada.

Los signos y síntomas de la nefropatía membranosa incluyen los siguientes:

  • Hinchazón en las piernas y en los tobillos.
  • Aumento de peso.
  • Fatiga.
  • Falta de apetito.
  • Orina que parece espumosa.
  • Nivel de colesterol alto.
  • Aumento de proteínas en la orina (proteinuria).
  • Disminución de proteínas en la sangre, en particular, de la albúmina.

¿Cuál es el curso clínico de esta enfermedad?

La Nefropatía Membranosa es una enfermedad crónica, con remisión espontánea y recaídas claramente documentadas. El curso clínico se caracteriza por una gran variabilidad en la tasa de progresión de la enfermedad, y el curso natural es difícil de evaluar en parte debido a los criterios de selección, la variabilidad geográfica y la genética. Características de los sujetos presentados en diferentes estudios. Aunque en la mayoría de los pacientes la enfermedad progresa con relativa lentitud.

Debes consultar al médico si tienes:

  • Sangre en la orina.
  • Hinchazón en las piernas y en los tobillos que no desaparece.
  • Aumento de la presión arterial.
  • Dolor repentino entre la parte superior del abdomen y la parte media de la espalda.
  • Falta de aire repentina, que podría estar relacionada con una complicación de coágulos sanguíneos

¿Cuáles son los factores de riesgo?

Estos factores incluyen:

  • Edad avanzada.
  • Sexo masculino.
  • Presión sanguínea elevada.
  • Tener una enfermedad que pueda dañar los riñones. Ciertas enfermedades y afecciones aumentan el riesgo de padecer nefropatía membranosa, como lupus y otras enfermedades autoinmunitarias.
  • Exposición a ciertas infecciones. Algunos ejemplos de infecciones que aumentan el riesgo de sufrir nefropatía membranosa comprenden la hepatitis B, la hepatitis C y la sífilis.
  • Antecedentes genéticos. Hay ciertos factores genéticos que te hacen más propenso a padecer nefropatía membranosa.

¿Cuáles son las complicaciones?

  • Nivel de colesterol alto: Los niveles de colesterol y de triglicéridos, a menudo son altos en las personas que tienen nefropatía membranosa, lo que aumenta en gran medida, el riesgo de padecer enfermedades del corazón.
  • Coágulos sanguíneos: Con la proteinuria, puedes perder las proteínas que ayudan a prevenir la coagulación de la sangre en la orina. Esto te hace más propenso a que los coágulos sanguíneos se formen en las venas profundas o que se desplacen a los pulmones.
  • Presión arterial alta: La acumulación de desechos en la sangre (uremia) y la retención de sal pueden elevar la presión arterial.
  • Infecciones: Eres más vulnerable a las infecciones cuando la proteinuria hace que pierdas las proteínas del sistema inmunitario (anticuerpos) que te protegen de la infección.
  • Síndrome nefrótico: Los niveles altos de proteínas en la orina, los niveles bajos de proteínas en sangre, el colesterol alto en sangre y la inflamación (edema) de los párpados, los pies y el abdomen se presentan en este síndrome.
  • Insuficiencia renal aguda: En los casos de daños graves a las unidades de filtración de los riñones (glomérulos), los productos de desecho pueden acumularse con rapidez en la sangre. Es posible que necesites diálisis de emergencia para eliminar los líquidos y los desechos adicionales de la sangre.
  • Enfermedad renal crónica: Con el paso del tiempo, los riñones pueden perder su función de forma gradual hasta el punto de necesitar diálisis o un trasplante de riñón.

¿Cuál es el tratamiento conservador?

La terapia conservadora para Nefropatía Membranosa  consiste en una dieta baja en sodio (< 2,3 gramos al día), reducción de lípidos y controlar la presión arterial. Inhibición del sistema de (renina-angiotensina-aldosterona) (RAAS) con inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o Los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) son agentes antihipertensivos eficaces que pueden reducir la proteinuria y progresión lenta de la enfermedad renal en pacientes con nefropatía con o sin diabetes, Por estas razones, son los agentes preferidos para tratar la hipertensión en la Nefropatía Membranosa.

¿Juega algún papel la restricción de proteínas en la dieta?

Se ha demostrado que la restricción de proteínas en la dieta reduce la proteinuria en una variedad de riñones proteinúricos. Entre esas enfermedades tenemos la Nefropatía Membranosa. Sin embargo, a largo plazo faltan estudios con criterios de valoración clínicos que comparen la restricción de proteínas con la dieta de control.

¿Cuál es el papel de los agentes inmunosupresores en el tratamiento?

La opción de tratamiento ideal en pacientes con Nefropatía Membranosa primaria sigue sin estar clara, y el uso de la inmunosupresión es controvertida. Esto se debe en parte a la evolución natural variable de la enfermedad y los riesgos asociados con la toxicidad de las drogas. La inmunosupresión generalmente se reserva para aquellos pacientes con deterioro de la función renal o proteinuria intensa que persiste a pesar del tratamiento óptimo o aquellos con altos títulos de anticuerpos anti-PLA2R. Se han utilizado varios agentes, incluidos corticosteroides, ciclofosfamida, clorambucilo, micofenolato de mofetilo, inhibidores de la calcineurina ejemplo: ciclosporina, tacrolimus, rituximab y hormona adrenocorticotrópica (ACTH) con éxito variable.

¿Qué otras terapias están disponibles para el tratamiento?

El rituximab, un anticuerpo monoclonal anti-CD20, se ha convertido en una opción popular para el tratamiento de pacientes con Nefropatía Membranosa primaria después de cohortes de pequeñas muestras, prospectivas pero no controladas sugirió que puede ser eficaz induciendo la remisión en aproximadamente el 60% de los pacientes. Un estudio controlado aleatorio de 75 pacientes con Nefropatía Membranosa primaria, (proteinuria > 3,5 g en 24 horas) en comparación con la terapia con rituximab más tratamiento no inmunosupresor, mostró que los tratados con rituximab tienen una tasa de remisión del 65% en comparación con el 34% en el grupo de control a los 12 meses. Actualmente se está realizando un estudio controlado aleatorizado que compara rituximab con ciclosporina.

¿La Nefropatía Membranosa recurre después del trasplante de riñón?

Esta enfermedad puede reaparecer después del trasplante de riñón en cerca del 50% de los pacientes y puede resultar en proteinuria, disfunción del aloinjerto y pérdida del injerto. Pacientes con anticuerpos anti-PLA2R positivos antes del trasplante del riñón  que continúan teniendo títulos positivos persistentemente a pesar de la inmunosupresión estándar, postrasplante tienen un mayor riesgo de que la enfermedad sea recurrente clínicamente relevante y deben considerarse para tratamiento con rituximab postrasplante.

Conclusiones

  • La nefropatía membranosa (NM) sigue siendo la principal causa de síndrome nefrótico en adultos de raza blanca. Es probable que estos pacientes tengan un mayor riesgo de eventos tromboembólicos y cardiovasculares.
  • Las causas secundarias de esta enfermedad incluyen enfermedades autoinmunes, infecciones y neoplasias.
  • Hasta el 70% de los pacientes tendrán síndrome nefrótico en el momento de la presentación. Es una enfermedad crónica, con remisión espontánea y recaídas claramente documentadas.
  • La terapia conservadora consiste en restringir la ingesta de proteínas en la dieta y controlar la presión arterial, hiperlipidemia y edema. Inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y Los bloqueadores del receptor de angiotensina son medicamentos antihipertensivos eficaces. Sin embargo, su efecto antiproteinúrico es pobre. (reducción media de la proteinuria de aproximadamente el 30%) y funcionan mejor en pacientes con grados leves-moderados de proteinuria.